包涵體肌炎的癥狀是什么？包涵體肌炎怎么治療？

　　本病的病因學不清，有證據提示T細胞介導的肌細胞毒性、多因素遺傳易感性參與發病機制。本病可為常染色體顯性和隱性遺傳方式，絕大多數為散發病例，許多常染色體隱性遺傳家族性包涵體肌病是由于染色地9p1－q1缺失，但并非所有的患者皆然。

　　1、四肢肌無力

　　臨床上會出現眼瞼下垂、復視、斜視，表情肌和咀嚼肌無力，還會引起表情淡漠、不能鼓腮吹氣等表現，延髓肌無力則出現語言不力、伸舌不靈、進食困難、飲食嗆咳等。

　　2、吞咽困難

　　有無肌肉的炎癥或者肌力的異常，食物從口腔至胃、賁門運送過程中受阻而產生咽部、胸骨后或食管部位的梗阻停滯感覺。

　　3、褥瘡及肺部感染

　　由于體力極度虛弱，或感覺運動功能喪失，無力變換臥位，加之護理不當，致位于體表骨隆突和床褥之間的皮膚組織，甚至肌肉，因持續受壓，局部缺氧，血管栓塞、組織壞死腐脫而形成的潰瘍，由于長期臥床，可能會發生墜積性肺炎。

　　1、本病在男性較常見，男女比例約3：1。通常在50歲以后隱襲起病，出現下肢漸進性無痛性肌無力和肌萎縮，然后上肢也出現，遠端肌無力長不如近端嚴重，通常雙側不對稱，也可選擇性累及部分肌肉，數月或數年后發展到其他肌群，拇長伸肌損害是特征性改變。疾病呈進行性，早期伴膝腱反射減低。吞咽困難較常見，少數病例可見某種類型心血管異常。

　　2、家族性IBM肌無力始于兒童早期，通常不累及股四頭肌，與散發病例不同，家族性病例肌肉缺乏炎癥性改變，因此稱為家族性包涵體肌病更確切。

　　1、起居有常，首先要按排好一日生活秩序，按時睡眠，按時起床，不要熬夜，要勞逸結合。

　　2、避風寒、防感冒。肌無力患者抵抗力較差，傷風感冒不僅會促使疾病復發或加重，還會進一步降低機體對疾病的抵抗力。

　　3、飲食要有節，痿證的病機與脾氣虧虛關系密切，故調節飲食更為嚴重，不能過饑或過飽，在有規律，有節度，同時各種營養要調配恰當，不能偏食。

　　4、注意適量運動，鍛煉身體增強體質，但不能運動過量，特別是重癥肌無力病人運動過量會加重癥狀，所以病人要根據自己的情況選擇一些有助于恢復健康的運動。

　　1、血清CK水平正常輕度升高。

　　2、本病EMG異常與PM相似，少數患者表現肌纖顫電位等神經源性改變，尤其是肢體遠端肌。

　　3、肌組織學檢查可見肌纖維結構異常炎癥性改變，CD8T細胞浸潤。確診需用免疫組化技術發現變性肌纖維胞漿和胞核中空泡形成，β－淀粉蛋白浸染呈陽性反應（嗜伊紅包涵體）。與某些PM病例所見的空泡不同，空泡內或周圍有嗜堿性粒狀物質。

　　本病和遺傳因素有關，還存在有染色體的畸變，調理的目的主要以改善肌肉功能為主，臨床藥膳療法通常以補益為主，健脾補腎，可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁、土茯苓、冬蟲夏草、當歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車等對改善肌肉的功能具有一定的療效。

　　宜少吃精制糖、白面、腌制食品，牛、羊，豬肉以及飽和脂肪的食物；盡可能不進食海產品(魚、蝦、蟹)等易引起過敏的食物；忌食辛辣刺激食物(蔥、姜、蒜等)；少食油膩性食物；勿飽食；不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感或促進免疫功能的食物。

　　忌多食新鮮水果、蔬菜、粗糧、脫脂牛奶、魚及家禽，特別是維生素B含量豐富的果蔬，對肌肉組織的修復具有重要意義。

　　1、皮質類固醇治療通常無效，據報道少數患者用免疫抑制劑治療有輕微改善。有的學者推薦用小劑量甲蝶呤與皮質類固醇組織本病進展但尚未被廣泛采納。因此，對某些臨床頗似多發性肌炎的難治性病例應想到IBM的可能。

　　2、免疫球蛋白靜脈滴注（IVIG）療效不確定，少數病例用IVIG治療有效，特別是肌無力累及吞咽功能時；但尚有待進一步證實。曾試用血漿交換療法但效果不理想。